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脑内脊索瘤的病因和发病机制是什么

  脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。

  在胚胎期间, 脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨, 部分达到颅内面,并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接,在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面),一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间, 脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失,仅在椎间盘内残留,即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后 可逐渐演变成肿瘤。因此脊索瘤好发于这些部位,尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见,脊柱型者次之。

  发病机制

  肉眼观察肿瘤质地软,呈胶冻状,可有或无纤维包膜, 早期与周围脑组织的界限尚比较清楚,晚期则界限不清,浸润破坏邻近骨质和神经组织,引起颅底骨质的破坏 肿瘤切面呈半透明,含有黏液样物质,为肿瘤变性的产物,故其含量的多寡可以提示肿瘤的良恶与否。肿瘤中间有由包膜相连而形成的白色坚韧的间隔,将肿瘤分割成大小不等的多叶状。半数瘤内有结节状钙化。肿瘤内可有出血和囊变。镜下可见典型的脊索瘤由上皮样细胞所组成, 细胞胞体大,多边形,因胞质内含有大量空泡,可呈黏液染色 故称囊泡细胞或空泡细胞,细胞核小,分裂象少见,胞质内空泡有时合并后将细胞核推至一旁, 故又称为“印戒细胞”。有些地方细胞的界限消失,形成黏液状合体。大量空泡细胞和黏液形成是本病的病理形态特点,近10%脊索瘤细胞增殖活跃,黏液显著减少,并有核分裂现象 细胞排列成条或岛状,埋于疏松的黏液组织之间,可含有软骨组织、钙化斑及小片骨组织。其周围为网状的结缔组织所围绕,将肿瘤分割成不规则小叶状。

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